2023年4月17日是第35個“世界血友病日”，活動主題——“人人可及，預防出血”，旨在提高全社會對血友病的關注和支持，科學防治出血，優化治療策略，提高規范診療能力和照護管理水平，促進人人享有的治療機會。血友病罕見，也給每一個血友病家庭都帶來了很大的負擔。讓我們走進一起認識“血友病”，關愛“玻璃人”，讓生命不再易碎。

什么是血友病?

血友病是一種罕見的遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，患者體內缺乏有效的凝血因子，在外傷后凝血時間延長，具有出血傾向。輕微的皮外傷并不會帶來嚴重后果，更致命的問題在于內出血，如內臟出血、腦出血、膝關節、踝關節和肘關節。內出血將嚴重破壞器官和組織，甚至威脅到生命。血友病患者日常生活需處處留心，不能摔，不能碰，稍不注意就會血流不止，因此他們又被稱為“玻璃人”。

血友病的癥狀表現有哪些?

血友病患者因為出血部位不同，其癥狀表現多樣。

主要有6種表現：

1、出血癥狀：肌肉內出血、皮下出血、拔牙后出血。

2、關節攣縮、畸形。

3、血尿。

4、口腔內出血、鼻衄。

5、血友病性關節炎。

6、神經癥狀：因深部血腫的壓迫而引起疼痛麻木、肌肉萎縮。

由于癥狀表現多樣，很多患者都曾跑錯科室看錯科，比如，關節疼痛看骨科，牙齦出血看牙科，其實這些都是血友病的表現，血友病的初篩也非常簡單，基層醫療單位均可進行，但很多患者甚至醫生本身都沒有意識到，這是導致該罕見病被漏診的重要原因。

需要提醒的是，很多患者第一次出血是在3歲前，血友病最主要的表現是出血，如果孩子出現下列癥狀，則可能是血友病的初期表現，一定要及時到醫院檢查：

1、出血部位廣泛且嚴重，且不易止血，出血常持續數小時甚至數周;

2、新生兒臍帶殘端持續滲血;

3、換牙期長時間出血;

4、學習站立時，摔倒后出現臀部皮膚青腫不退;

5、輕微損傷和手術后長時間滲血或出血;

6、常有自發性關節積血，并反復發生。

另外，孩子經常無故流鼻血，或者身上磕碰導致瘀血不退，常有一塊塊瘀血青斑，家長也不要不以為然，這可能都是血友病的早期表現，尤其有血友病家族史的患兒家長應該高度警惕。

血友病急性出血怎么辦

1.定期就診，明確告知醫生自己患有血友病及具體類型。

2.保護好牙齒，定期至口腔科就診。

3.未經醫生許可，不要使用阿司匹林、布洛芬、雙氯芬酸等非甾體類抗炎藥物，以及所有可能影響血小板功能的藥物。

4.避免接觸運動，特別是激烈的運動，如足球、橄欖球、拳擊等。賽車、滑雪等高速運動也應避免。

5.鼓勵進行非接觸式運動，如游泳、騎自行車、散步等。運動時使用防護裝備和設備。此外，在進行任何體育鍛煉之前，患者應向治療師或醫師咨詢是否需要進行預防性治療以提高凝血因子水平、預防出血等。

6.旅行時攜帶治療藥物。

7.避免肌肉注射：肌肉注射可能會引起疼痛出血，而接種疫苗對于血友病人來說是重要且安全的，但大多數藥物應該選擇口服或靜脈注射，而非肌肉注射。

8.準備生育時需做好產前咨詢，孕期做好產前診斷。

9.血友病患者應在血友病診療中心接受多學科診療與隨訪管理，在醫生指導下進行有計劃的家庭治療。